Este recurso foi desenvolvido pela Alexion, subsidiária de Doenças Raras de AstraZeneca.
A Miastenia Gravis generalizada (MGg) é uma doença autoimune crónica,
instável, mediada por anticorpos que são direcionados contra os recetores
de acetilcolina (AChRs) localizados nas junções neuromusculares dos músculos
esqueléticos. Como resultado, há um grande variedade de sintomas, como ptose e
sintomas oculares até fraqueza muscular bulbar, dos membros e respiratória
profunda, que pode variar de leve a potencialmente fatal.1
Uma crise miastênica é uma exacerbação aguda da MGg que é potencialmente
fatal.2 Os sintomas característicos são fraqueza intensa, disfagia e dispneia, que
podem resultar em insuficiência respiratória.2 A insuficiência respiratória e, frenquentemente, o resultado de fraqueza muscular respiratória, mas também pode
ser devida à fraqueza bulbar com colapso das vias aéreas superiores.3
Uma crise miastênica geralmente ocorre durante os primeiros 2–3 anos da evolução da doença em aproximadamente 15%–20% dos pacientes.3 Os pacientes idosos com idade aproximada entre 60 a 70 anos têm maior probabilidade de ter uma crise miastênica do que pacientes mais jovens.3
Uma crise miastênica geralmente ocorre durante os primeiros 2–3 anos da evolução da doença em aproximadamente 15%–20% dos pacientes.3 Os pacientes idosos com idade aproximada entre 60 a 70 anos têm maior probabilidade de ter uma crise miastênica do que pacientes mais jovens.3
A insuficiência respiratória exige uso de ventilação invasiva ou não invasiva.3 O tratamento imediato de uma crise
miastênica pode salvar vidas. Todos os pacientes miastênicos com estado respiratório questionável devem ser internados
em uma unidade de cuidados intensivos.3
Os objetivos do tratamento de uma crise miastênica são:3
Os objetivos do tratamento de uma crise miastênica são:3
- Providenciar apoio respiratório, circulatório e das vias aéreas imediato
- Confirmação do diagnóstico de crise miastênica
- Avaliação e tratamento da insuficiência respiratória aguda
- Identificação e eliminação de potenciais fatores precipitantes
- Início e ajuste do tratamento imunomodulador
- Prevenção e tratamento de complicações
- Aspiração asséptica e suave
- Terapia respiratória agressiva, incluindo respiração com pressão positiva intermitente, exercícios de respiração, técnicas de aumento da tosse e fisioterapia torácica
- Broncodilatadores
- Umidificação do ar inspirado para diluir secreções
- Colocação precoce de sondas de alimentação e manutenção da ingestão calórica em aproximadamente 25–35 calorias/kg, alimentos com baixo teor de hidratos de carbono para reduzir a hipercapnia
- Manutenção do equilíbrio eletrolítico (evitar a correção excessiva da hipomagnesemia)
- Tratamento da anemia: transfundir quando os valores de hematócritos forem <30%
- Profilaxia de trombose venosa profunda com compressão e/ou heparinóides
- Estabilidade hemodinâmica e monitoramento cardíaco contínuo
- Tratamento agressivo da febre e infecção com antibióticos
- Controle otimizado da dor
- Tratamento modificador da doença, por exemplo, IgIV, plasmaferese ou corticosteroides
Os sinais de crise miastênica devem ser investigados e monitorados em doentes com MGg com fraqueza significativa dos
membros, mesmo sem dispneia.3 Os pacientes com MGg com fraqueza bulbar significativa podem apresentar fraqueza
respiratória e nos membros, mas podem evoluir rapidamente para uma crise miastênica devido ao colapso das vias
aéreas superiores e/ou aspiração.3 Alguns pacientes podem apresentar insuficiência respiratória sem fraqueza dos membros
ou bulbar significativa.3
As características clínicas incluem fraqueza ocular, orofacial, bulbar, cervical e muscular respiratória; oftalmoparesia e ptose são frequentemente observadas.3
O sinal mais confiável de insuficiência respiratória iminente é a presença de um padrão respiratório paradoxal, ou seja, movimento do abdômen para dentro em vez de para fora a cada inspiração e expansão torácica superficial devido a fraqueza muscular do diafragma.3
As características clínicas incluem fraqueza ocular, orofacial, bulbar, cervical e muscular respiratória; oftalmoparesia e ptose são frequentemente observadas.3
O sinal mais confiável de insuficiência respiratória iminente é a presença de um padrão respiratório paradoxal, ou seja, movimento do abdômen para dentro em vez de para fora a cada inspiração e expansão torácica superficial devido a fraqueza muscular do diafragma.3
Os fatores de risco comuns para uma crise miastênica são mostrados a seguir.