Ces informations ont été préparées par Alexion, AstraZeneca Rare Disease.
La myasthénie auto-immune ou « Myasthénia Gravis » est une maladie auto-immune chronique, fluctuante, causée par des anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine (RAch) situés sur les jonctions neuromusculaires des muscles squelettiques. Il en résulte un large éventail de symptômes, tels qu'un léger ptosis et des symptômes oculaires jusqu'à une atteinte importante des muscles bulbaires, des membres et des muscles respiratoires, allant de symptômes légers à potentiellement mortels1.
Une crise myasthénique est une exacerbation soudaine de la myasthénie qui peut être potentiellement mortelle2. Les symptômes caractéristiques comprennent une faiblesse généralisée, une dysphagie et une dyspnée pouvant entraîner une insuffisance respiratoire2. L'insuffisance respiratoire est souvent le résultat d'une atteinte des muscles respiratoires, mais peut également être due à une atteinte bulbaire avec obstruction des voies respiratoires supérieures3.
Une crise myasthénique survient généralement au cours des 2 à 3 premières années de la maladie chez 15 à 20 % environ des patients.3 Les patients âgés approximativement de 60 à 70 ans sont plus susceptibles de souffrir d'une crise myasthénique que les patients plus jeunes3.
Une crise myasthénique survient généralement au cours des 2 à 3 premières années de la maladie chez 15 à 20 % environ des patients.3 Les patients âgés approximativement de 60 à 70 ans sont plus susceptibles de souffrir d'une crise myasthénique que les patients plus jeunes3.
L'insuffisance respiratoire nécessite le recours à une ventilation invasive ou non invasive3. Le traitement rapide d’une crise myasthénique peut être vital. Il convient d’envisager l’admission des patients en crise myasthénique présentant un état respiratoire incertain dans une unité de soins intensifs3.
Les objectifs du traitement d'une crise myasthénique sont3 :
Les objectifs du traitement d'une crise myasthénique sont3 :
- Prise en charge immédiate par assistance ventilatoire, respiratoire et circulatoire
- Confirmation du diagnostic de crise myasthénique
- Évaluation et traitement de l'insuffisance respiratoire aiguë
- Identification et élimination des facteurs déclenchants potentiels
- Initiation et ajustement du traitement par immunomodulateurs (immunosuppresseurs)
- Prévention et traitement des complications
- Aspiration par sonde souple aseptique
- Traitement respiratoire dynamique comprenant une ventilation en pression positive intermittente, des cycles d’expirations, une augmentation de la toux et de la kinésithérapie respiratoire
- Bronchodilatateurs
- Humidification des gaz inspirés pour fluidifier les sécrétions
- Mise en place rapide d’une sonde d'alimentation et maintien de l'apport calorique à environ 25-35 calories/kg, aliments faibles en glucides pour réduire l'hypercapnie
- Maintien de l’équilibre des électrolytes (éviter de trop corriger l’hypomagnésémie)
- Traitement de l'anémie : transfuser lorsque le taux d'hématocrite est < 30 %
- Prophylaxie des thromboses veineuses profondes par compression et / ou héparinoïdes
- Stabilité hémodynamique et surveillance cardiaque continue
- Traitement dynamique de la fièvre et de l'infection par antibiotiques
- Prise en charge optimale de la douleur
- Traitements modificateurs de la maladie, par exemple, immunoglobuline en intraveineuse (IgIV), plasmaphérèse ou corticostéroïdes
Les signes d'une crise myasthénique doivent être recherchés et surveillés chez les patients souffrant de myasthénie auto-immune qui présentent une faiblesse significative des membres, même sans dyspnée3. Les patients souffrant de myasthénie auto-immune, caractérisée par une atteinte bulbaire importante, peuvent présenter une faiblesse limitée des membres et du système respiratoire, mais risquent de rapidement évoluer vers une crise myasthénique en raison d'une obstruction des voies respiratoires supérieures et / ou d'une aspiration3. Certains patients peuvent présenter une insuffisance respiratoire sans atteinte significative des membres ou bulbaire3.
Les caractéristiques cliniques comprennent une faiblesse des muscles oculaires, oro-faciaux, bulbaires, cervicales et respiratoires ; une ophtalmoparésie et un ptosis sont fréquemment observés3.
Le signe le plus fiable d'une insuffisance respiratoire imminente est la présence d'un schéma respiratoire paradoxal, c'est-à-dire un mouvement de l'abdomen vers l'intérieur plutôt que vers l'extérieur à chaque inspiration, et une expansion thoracique superficielle due à une faiblesse musculaire du diaphragme3.
Les caractéristiques cliniques comprennent une faiblesse des muscles oculaires, oro-faciaux, bulbaires, cervicales et respiratoires ; une ophtalmoparésie et un ptosis sont fréquemment observés3.
Le signe le plus fiable d'une insuffisance respiratoire imminente est la présence d'un schéma respiratoire paradoxal, c'est-à-dire un mouvement de l'abdomen vers l'intérieur plutôt que vers l'extérieur à chaque inspiration, et une expansion thoracique superficielle due à une faiblesse musculaire du diaphragme3.
Les facteurs de risque courants d’une crise myasthénique sont présentés ci-dessous.