Diese Ressource wurde von Alexion, AstraZeneca Rare Disease erarbeitet
Generalisierte Myasthenia Gravis (gMG), oder Myasthenie ist eine chronische, fluktuierende, antikörperbedingte Autoimmun-Erkrankung, in der Antikörper gegen die Acetylcholin-Rezeptoren (AChRs) an den neuromuskulären Synapsen der Skelettmuskulatur gerichtet sind. Dies führt zu einem breiten Spektrum von Symptomen, angefangen bei milder Ptosis und Augensymptomen bis hin zu ausgeprägter Schwäche der bulbären Muskulatur, der Muskulatur der Gliedermaßen und Atemwege, die mild bis potenziell tödlich sein können.1
Eine myasthene Krise ist eine akute Verschlimmerung der Myasthenie, die lebensbedrohlich sein kann.2
Typische Merkmale sind eine ausgeprägte Schwäche, Dysphagie und Dyspnoe, die zu Ateminsuffizienz führen können.2
Die Ateminsuffizienz ist häufig das Ergebnis einer Schwäche der Atemmuskulatur, kann aber auch aufgrund einer bulbären
Schwäche mit Verschluss der oberen Atemwege auftreten.3
Eine myasthene Krise tritt gewöhnlich in den ersten zwei bis drei Jahren des Krankheitsverlaufs auf und betrifft etwa 15 bis 20 % der Patienten.3 Bei Patienten im Alter von etwa 60 bis 70 Jahren ist das Auftreten einer myasthenen Krise wahrscheinlicher als bei jüngeren Patienten.3
Eine myasthene Krise tritt gewöhnlich in den ersten zwei bis drei Jahren des Krankheitsverlaufs auf und betrifft etwa 15 bis 20 % der Patienten.3 Bei Patienten im Alter von etwa 60 bis 70 Jahren ist das Auftreten einer myasthenen Krise wahrscheinlicher als bei jüngeren Patienten.3
Bei Ateminsuffizienz ist invasive oder nicht-invasive Beatmung erforderlich.3
Eine unverzügliche Behandlung einer myasthenen Krise kann möglicherweise lebensrettend sein. Alle myasthenen Patienten
mit fraglichem Atemzustand sollten auf eine Intensivstation aufgenommen werden.3
Die Ziele der Behandlung einer myasthenen Krise sind:3
Die Ziele der Behandlung einer myasthenen Krise sind:3
- Unverzügliches Management der Atemwege, Unterstützung von Atmung und Kreislauf
- Bestätigung der Diagnose einer myasthenen Krise
- Beurteilung und Behandlung von akutem Atemversagen
- Erkennen und Ausschalten von möglichen beschleunigenden Faktoren
- Beginn und Anpassung von immunmodulierender Behandlung
- Verhinderung bzw. Behandlung von Komplikationen
- Aseptisches und weiches Absaugen
- Aggressive Beatmung einschließlich intermittierender Überdruck-Atemtherapie, Seufzübungen, Hustensteigerung und Brustkrankengymnastik
- Bronchodilatoren
- Befeuchtung der eingeatmeten Luft, um die Sekrete zu verdünnen
- Frühzeitiges platzieren von Magensonden und Beibehaltung der Kalorienzufuhr bei etwa 25 bis 35 Kalorien/kg Körpergewicht, kohlenhydratarme Nahrung, um eine Hyperkarbie zu reduzieren
- Erhaltung des Elektrolythaushalts (eine Überkorrektur einer Hypomagnesiämie ist zu vermeiden)
- Behandlung einer Anämie: Transfusion, wenn Hämatokrit-Werte unter 30 % liegen
- Prophylaxe einer tiefen Venenthrombose mit Kompressionen und/oder Heparioniden
- Hämodynamische Stabilität und kontinuierliche Herz-Kresilauf Überwachung
- Aggressive Behandlung von Fieber und Entzündungen mit Antibiotika
- Optimales Schmerzmanagement
- Erkrankungsmodifizierende Behandlungen, z. B. IVIG, Plasmapherese oder Kortikosteroide
Myasthenie Patienten mit erheblicher Schwäche der Extremitäten müssen, selbst wenn keine Dyspnoe auftritt, auf Anzeichen
einer myasthenen Krise untersucht und überwacht werden. Myasthenie Patienten mit erheblicher bulbärer Schwäche die nur
eine begrenzte Glieder- oder Atemschwäche aufweisen, können aber aufgrund eines Verschlusses der oberen Atemwege
und/oder Aspiration schnell eine myasthene Krise entwickeln.3 Manche Patienten können eine Ateminsuffizienz ohne
erhebliche Glieder- oder bulbäre Schwäche aufweisen.3
Klinische Merkmale umfassen eine Schwäche in der Augen-, orofazialen, bulbären, Hals- und Atemwegemuskulatur. Häufig sind Ophthalmoparese und Ptose zu beobachten.3
Das zuverlässigste Anzeichen eines drohenden Atemversagen ist das Auftreten einer paradoxen Atmung, d. h. bei jedem Atemzug bewegt sich der Abdomen nach innen und nicht nach außen, sowie eine flache Ausdehnung des Brustkorbs aufgrund einer Schwäche der Zwerchfellmuskulatur.3
Klinische Merkmale umfassen eine Schwäche in der Augen-, orofazialen, bulbären, Hals- und Atemwegemuskulatur. Häufig sind Ophthalmoparese und Ptose zu beobachten.3
Das zuverlässigste Anzeichen eines drohenden Atemversagen ist das Auftreten einer paradoxen Atmung, d. h. bei jedem Atemzug bewegt sich der Abdomen nach innen und nicht nach außen, sowie eine flache Ausdehnung des Brustkorbs aufgrund einer Schwäche der Zwerchfellmuskulatur.3
Häufige Risikofaktoren für eine myasthene Krise werden in der Tabelle angezeigt.