筋無力性クリーゼは、gMGの急性増悪であり、生命を脅かす可能性があります²。特徴的な症状は、広範囲の筋力低下や嚥下障害、呼吸不全に至るおそれのある呼吸困難です² 。多くの場合、呼吸不全は呼吸筋の筋力低下によるものですが、上気道の虚脱を伴う眼筋の低下を原因として起こる場合もあります ³ 。

筋無力症クリーゼは、通常は疾患経過の最初の2～3年の間に約15%～20%の患者さんに発現します³。60～70歳くらいの高齢の患者さんでは、若年の患者さんよりも筋無力症クリーゼを発症する可能性が高くなります³。

呼吸不全では、侵襲的または非侵襲的な換気が必要です³　筋無力性クリーゼ場合、迅速な治療によって命が助かる可能性があります。 呼吸状態が疑わしい筋無力症患者さんは、集中治療室への入院を検討しなければなりません³。

筋無力性クリーゼ目的： ³

• 気道、呼吸および循環系の維持を速やかに管理する。
• 筋無力症クリーゼの診断を確定する。
• 急性呼吸不全を評価し、治療する。
• 潜在的な誘発因子を特定し、除去する。
• 免疫調節治療を開始し、調節する。
• 合併症を予防し、治療する。

筋無力性クリーゼの集中治療で行われること： ³

• 無菌吸引およびソフト吸引
• 間欠的陽圧呼吸、深呼吸訓練、咳嗽増強、胸部理学療法などの積極的呼吸療法
• 気管支拡張薬
• 吸入ガスによる分泌物の希薄化
• 早い段階での栄養チューブの留置と、約25～35カロリー/㎏でのカロリー摂取の維持、高炭酸ガス血症を軽減するための低炭水化物栄養の投与
• 電解質バランスの維持（低マグネシウム血症の過剰な補正の回避）
• 貧血の治療：ヘマトクリット値が30％未満の場合は輸血
• 圧迫やヘパリン類似物質、またはその両方による深部静脈血栓症の予防
• 血行動態の安定と継続的な心モニタリング
• 抗生物質による発熱および感染症の積極的な治療
• 適切な疼痛管理
• 疾患修飾治療（IVIG、血漿交換療法、コルチコステロイドなど）

重度の四肢筋力低下のあるgMG患者さんでは、呼吸困難がなくても筋無力症クリーゼの徴候について検討し、モニタリングしなければなりません³ 。

重度の眼筋低下を有する患者さんの場合、四肢や呼吸筋の低下は限定的でも、上気道の虚脱や誤嚥、あるいはその両方によって急速に筋無力症クリーゼに進行する可能性があります³。患者さんによっては、重度の四肢または眼筋の筋力低下がなくても呼吸不全が認められる場合があります³ 。

臨床的特徴は、眼、口腔顔面、眼球、頸部、呼吸器の筋力低下などです。眼筋麻痺や眼瞼下垂が高い頻度で見られます³。

呼吸不全の切迫を示す最も信頼性の高い徴候は、奇異呼吸パターンの存在です。すなわち、吸気時に腹部が外向きではなく内向きに動き、横隔膜の筋力低下によって浅い胸郭拡張が見られます³。

筋無力性クリーゼの一般的なリスク因子を表に示します。