Questa risorsa è stata sviluppata da Alexion, AstraZeneca Rare Disease.
La miastenia gravis generalizzata (gMG) è una malattia autoimmune cronica,
fluttuante, mediata nella maggioranza dei casi da anticorpi diretti contro i recettori
dell'acetilcolina (AChRs) che si trovano nelle giunzioni neuromuscolari dei muscoli
scheletrici. Questo provoca una debolezza muscolare che può variare da lieve a
grave, e che può interessare i muscoli oculari, respiratori, arti e bulbari.1
Una crisi miastenica è un aggravamento acuto della gMG che è potenzialmente
letale.2 I sintomi caratteristici sono debolezza profonda, disfagia e dispnea, che
possono provocare insufficienza respiratoria.2 L'insufficienza respiratoria è spesso il
risultato della debolezza della muscolatura respiratoria ma può anche essere dovuta
a debolezza bulbare con il cedimento delle vie aeree superiori.3
Una crisi miastenica si verifica di solito dopo 2–3 di decorso della malattia in circa il 15%–20% dei pazienti.3 I pazienti più anziani di circa 60–70 anni hanno maggiori probabilità di avere una crisi miastenica rispetto ai pazienti più giovani.3
Una crisi miastenica si verifica di solito dopo 2–3 di decorso della malattia in circa il 15%–20% dei pazienti.3 I pazienti più anziani di circa 60–70 anni hanno maggiori probabilità di avere una crisi miastenica rispetto ai pazienti più giovani.3
L'insufficienza respiratoria richiede l'uso di ventilazione invasiva o non invasiva.3 Il trattamento immediato di una
crisi miastenica può potenzialmente salvare la vita.
Per i pazienti miastenici con stato respiratorio compromesso si deve prendere in considerazione un ricovero in terapia
intensiva.3
Gli obiettivi del trattamento di una crisi miastenica sono:3
Gli obiettivi del trattamento di una crisi miastenica sono:3
- Gestione immediata di vie aeree, sistema respiratorio e circolazione
- Conferma della diagnosi di una crisi miastenica
- Valutazione e trattamento dell'insufficienza respiratoria acuta
- Identificazione ed eliminazione di fattori potenziali di velocizzazione
- Avvio e adeguamento del trattamento immunomodulatorio
- Prevenzione e trattamento di complicazioni
- Aspirazione asettica e delicata
- Terapia respiratoria aggressiva incluso respirazione a pressione positiva intermittente, esercizi del sospiro, aumento della tosse e fisioterapia toracica
- Broncodilatatori
- Umidificazione del gas ispirato alle secrezioni sottili
- Un posizionamento precoce del sondino per l'alimentazione e il mantenimento di un'assunzione calorica di circa 25–35 calorie/kg, alimenti con ridotto contenuto di carboidrati per ridurre l'ipercapnia
- Mantenimento dell'equilibrio elettrolitico (evitare la correzione eccessiva dell'ipomagnesemia)
- Trattamento dell'anemia: trasfusioni quando i valori dell'ematocrito sono <30%
- La profilassi di una trombosi venosa profonda con compressione e/o eparinoidi
- Stabilità emodinamica e monitoraggio cardiaco continuo
- Trattamento aggressivo di febbre e infezione con antibiotici
- Gestione ottimale del dolore
- Trattamento modificante la malattia, ad es. IVIG, plasmaferesi o corticosteroidi
I segni di una crisi miastenica devono essere indagati e monitorati nei pazienti con gMG affetti da debolezza
significativa agli arti anche senza dispnea.3 I pazienti gMG con debolezza bulbare significativa possono presentare una
debolezza respiratoria e agli arti limitata ma questa può velocemente evolvere in crisi miastenica a causa del cedimento
di vie aeree superiori e/o aspirazione.3 Alcuni pazienti potrebbero presentare insufficienza respiratoria senza
debolezza agli arti o bulbare significativa.3
Le caratteristiche cliniche includono debolezza oculare, orofacciale, bulbare, del collo e della muscolatura respiratoria; si rilevano con frequenza oftalmoplegia e ptosi.3
Il segno più concreto di una insufficienza respiratoria prossima è la presenza di uno schema di respirazione paradossale, cioè un movimento verso l'interno e non verso l'esterno dell'addome a ciascuna inspirazione e una espansione ridotta del torace a causa della debolezza del muscolo diaframmatico.3
Le caratteristiche cliniche includono debolezza oculare, orofacciale, bulbare, del collo e della muscolatura respiratoria; si rilevano con frequenza oftalmoplegia e ptosi.3
Il segno più concreto di una insufficienza respiratoria prossima è la presenza di uno schema di respirazione paradossale, cioè un movimento verso l'interno e non verso l'esterno dell'addome a ciascuna inspirazione e una espansione ridotta del torace a causa della debolezza del muscolo diaframmatico.3
Fattori di rischio comuni per una crisi miastenica sono mostrati nella tabella.