Este recurso ha sido desarrollado por Alexion, AstraZeneca Rare Disease.
La miastenia gravis generalizada (MGG) es un trastorno autoinmune crónico caracterizado por debilidad muscular fluctuante y fatiga. Está mediado por anticuerpos contra los receptores de la acetilcolina (AChRs), situados en las uniones neuromusculares de los músculos esqueléticos. Como resultado de este bloqueo aparece un amplio espectro de síntomas, que pueden ser desde leves, como la ptosis palpebral y síntomas oculares, hasta potencialmente letales, como la debilidad de los músculos bulbares, respiratorios y de las extremidades.1
Una crisis miasténica es una exacerbación aguda de la MMG que puede llegar a ser mortal.2 Los síntomas más característicos son la debilidad general, la disfagia y la disnea, que pueden provocar insuficiencia respiratoria.2 La insuficiencia respiratoria suele ser el resultado de la debilidad de los músculos respiratorios, aunque también puede deberse a debilidad de los músculos bulbares, que provocan el colapso de las vías respiratorias superiores.3
Las crisis miasténicas ocurren generalmente dentro de los 2-3 primeros años de la enfermedad en aproximadamente un 15-20% de los pacientes.3 Los pacientes de mayor edad (entre 60-70 años) son más propensos a las crisis miasténicas que los pacientes más jóvenes.3
Las crisis miasténicas ocurren generalmente dentro de los 2-3 primeros años de la enfermedad en aproximadamente un 15-20% de los pacientes.3 Los pacientes de mayor edad (entre 60-70 años) son más propensos a las crisis miasténicas que los pacientes más jóvenes.3
La insuficiencia respiratoria requiere el uso de ventilación invasiva o no invasiva.3 El tratamiento rápido de una crisis miasténica puede salvar la vida del paciente. Se debe contemplar la posibilidad de ingresar en una unidad de cuidados intensivos al paciente con una crisis miasténica con dificultades respiratorias.3
Los objetivos del tratamiento de una crisis miasténica son:3
Los objetivos del tratamiento de una crisis miasténica son:3
- Despeje inmediato de las vías respiratorias, soporte respiratorio y circulatorio.
- Confirmación del diagnóstico de crisis miasténica
- Evaluación y tratamiento del fallo respiratorio agudo
- Identificación y eliminación de los posibles factores desencadenantes
- Inicio y ajuste del tratamiento con inmunomoduladores
- Prevención y tratamiento de posibles complicaciones
- Aspiración aséptica suave
- Terapia respiratoria agresiva, que incluye respiración con presión positiva intermitente, ejercicios con espiración profunda, tos y fisioterapia respiratoria
- Broncodilatadores
- Humidificación del gas inspirado para diluir las secreciones
- Inserción temprana de la sonda de alimentación y mantenimiento de la ingesta calórica en aproximadamente 25-35 calorías/kg; baja ingesta de carbohidratos para reducir la hipercapnia
- Mantenimiento del equilibrio electrolítico (evitando la excesiva corrección de la hipomagnesemia)
- Tratamiento de la anemia: transfusión si los valores del hematocrito son <30%
- Profilaxis de la trombosis venosa profunda con compresión y/o heparinoides
- Estabilidad hemodinámica y monitorización cardíaca continua
- Tratamiento agresivo de la fiebre y de las infecciones con antibióticos
- Gestión óptima del dolor
- Tratamientos modificadores de la enfermedad, p.ej. IGIV, plasmaféresis o corticosteroides
Se deben investigar y controlar los signos de una crisis miasténica en pacientes con MGG con debilidad significativa en las extremidades, incluso sin disnea.3
Los pacientes con MGG con debilidad bulbar significativa pueden presentar debilidad limitada en las extremidades y respiratoria, pero pueden evolucionar rápidamente a una crisis miasténica debido al colapso de las vías respiratorias superiores y/o por aspiración.3 Algunos pacientes pueden presentar insuficiencia respiratoria sin debilidad significativa bulbar o de las extremidades.3
Las características clínicas incluyen debilidad ocular, orofacial, bulbar, del cuello y de los músculos respiratorios; con frecuencia se observan oftalmoparesia y ptosis.3
El signo más evidente de insuficiencia respiratoria inminente es la presencia de un patrón respiratorio paradójico; con movimiento abdominal hacia afuera en lugar de hacia adentro con cada inspiración, y expansión torácica superficial debido a debilidad en el músculo del diafragma.3
Los pacientes con MGG con debilidad bulbar significativa pueden presentar debilidad limitada en las extremidades y respiratoria, pero pueden evolucionar rápidamente a una crisis miasténica debido al colapso de las vías respiratorias superiores y/o por aspiración.3 Algunos pacientes pueden presentar insuficiencia respiratoria sin debilidad significativa bulbar o de las extremidades.3
Las características clínicas incluyen debilidad ocular, orofacial, bulbar, del cuello y de los músculos respiratorios; con frecuencia se observan oftalmoparesia y ptosis.3
El signo más evidente de insuficiencia respiratoria inminente es la presencia de un patrón respiratorio paradójico; con movimiento abdominal hacia afuera en lugar de hacia adentro con cada inspiración, y expansión torácica superficial debido a debilidad en el músculo del diafragma.3
Los factores de riesgo más comunes en caso de crisis miasténica se muestran en la siguiente tabla.